纤维异常增殖症是骨骼,其特征在于,在一个骨代替正常骨组织中的一部分不正常的,纤维组织发展的病症。这种疾病对胎儿的发育过程中的某个时候开始。虽然出生前启动时,它通常会被发现,直到后来,童年,青春期或,有时,甚至成年期。由于受影响的骨的不断增长,纤维组织,这是弱,放大,从而引起整个骨成为弱,变脆,痛苦,甚至变形。
该条件可以影响任何骨在体内,并且几个骨头可能受到影响的时间。当多个骨头都受影响,因此通常认为,它们都位于所述本体的一侧。然而,情况不从一个受影响的骨之间传播。一些通常受到影响的骨头是:在面部,颅骨,肋骨,肱骨骨(骨的上臂),骨盆,股骨(大腿骨),胫骨(胫骨)和较少的椎骨。
原因
该病发展在胎儿阶段,其发生已与影响,使骨骼中的细胞的基因的突变相关联。虽然,它仍然不知道究竟是什么原因导致这种突变,它是已知的,它不是一种遗传性疾病。
骨头不断地自我更新,即使1停止增长。在重建过程中,特定类型的骨细胞,称为破骨细胞,分解骨或骨再吸收的矿物质,而其他类型的骨细胞,称为成骨细胞,重新建立起来。当发育不良影响骨,这个过程被中断,从而导致在旧骨打破比在它被建造的速度更快。为了解决这个问题,在正常骨组织被替换为软弱的纤维组织。
体征和症状
虽然纤维异常增殖症的症状可能是由不同的人不同的经历,下面给出的是一些常见的:
疼痛在受影响的骨由于纤维组织的膨胀
畸形的骨头
受影响骨骨折
脊柱侧凸,也就是脊柱的异常的横向曲率,导致表面上的人,以偏向一侧
一个蹒跚步行
因为是相当明显的,这些症状也可以发生在其他类型的骨疾病,因此,医生应咨询以确定诊断。
治疗
截至目前,没有治疗这种骨骼条件,因此,治疗主要包括减轻受影响的人提出的症状。
如果在患有骨纤维结构不良的人没有症状,病情观察,X射线定期取出,而无需进一步处理,如果发现该条件没有进展。有时牙套可以为了防止压裂的骨使用的,尽管它们还没有能够防止骨引火变形。
然而,如果条件不进展,它通常是由药物和手术治疗。
药物:被称为双膦酸盐药物,如阿仑膦酸盐和帕米膦酸二钠,在减慢骨的破坏,维持骨量,并增加了骨的密度在臀部和脊柱,从而降低骨折的机率帮助。而这些药物通常用于成人治疗骨质疏松症和增加骨的密度,它们还有助于减少伴随纤维异常增殖症的疼痛,有时甚至可以在提高骨的形成提供帮助。
虽然没有多少人知道双膦酸盐如何影响青少年和儿童,根据一些研究中,缓解他们的痛苦可能会有所帮助。
手术:手术可以包括骨患处的切除。这之后可以是骨移植术,其特征在于,从所述主体的另一区域中的健康骨骼移植到受纤维结构不良的区域。但是,过了一段,接枝骨也被吸收,并与纤维组织替代。
此外,受影响的骨可以稳定用杆放置在骨内,随着螺钉和板的,它可以是在固定畸形或断裂,或者,也防止了骨的断裂有用的帮助。